Грыжа Бохдалека — врожденная форма диафрагмы

Грыжа Бохдалека представлена врожденной патологией. Обычно специалисты диагностируют эту болезнь посредством ультразвукового исследования до родов. Данную патологию относят к диафрагменным грыжам. Она возникает еще на ранней стадии развития эмбриона (3 неделя). Завершение развития патологии отмечается в районе 8 — 10 недели.

Патология возникает вследствие сбоев в развитии плевроперитонеальных складок, а также мышечной миграции. Если она формируется до срастания перитонеального листка с плевральным, наблюдается отсутствие грыжевого мешка. Когда патология формируется после срастания, фетальная грыжа развивается с мешком.

Данная болезнь является очень распространенной, случаи возникновения данной патологии наблюдаются примерно у одного новорожденного на 3 — 4 тысячи малышей. Чаще встречается левосторонняя патология. Расположение патологии слева объясняется медленным срастанием складки. У мальчиков эта патология встречается намного чаще, чем у девочек.

Грыжа получила такое интересное название из-за того, что дефект, который возникает вследствие несрастания складок диафрагмы, расположен в районе треугольника Бохдалека.

Причины возникновения

Благоприятными факторами для развития у плода грыжи Бохдалека считаются:

• запоры (регулярные);
• тяжелое течение беременности;
• подъем тяжестей;
• роды, прошедшие с осложнением;
• наличие хронических дыхательных болезней.

Определенную роль в развитии патологии у малыша играют вредные привычки будущей матери:

• курение;
• употребление алкоголя;
• прием медикаментов;
• употребление наркотиков.

Симптомы

У младенца единственным признаком считается нарушение дыхания. Лишь в редких случаях клиника болезни проявляется в таких симптомах:

• смещение сердечных ритмов;
• смещение сердечного толчка вправо;
• ослабление дыхания (оно наблюдается на стороне грыжи);
• ладьевидный живот.

Особенности патологической анатомии

Грыжа может локализоваться в двух сторонах органа:

1. справа. Эта патология более редкая, грыжа Бохдалека справа наблюдается лишь в 20% патологии;
2. слева. У этой патологии встречаемость более высокая. Она наблюдается практически у 80% случаев патологии.

Частота возникновения патологии слева объясняется тем, что разные части диафрагмы слева срастаются намного позже. Справа же печень усложняет прохождение брюшных органов. Выпячивается заболевание сквозь отверстие Бохдалека. Это отверстие локализуется в таких областях купола, как задняя, латеральная, около верхнего полюса почки.

Органы, из которых формируется грыжа, зачастую не имеют мешка, их срастание с легкими, отверстием Бохдалека не наблюдается. Под воздействием этих органов происходит смещение таких органов, систем:

• сердце;
• средостение;
• крупные сосуды.

При смещении вышеуказанных органов отмечаются сбои в их функционировании. Если сформировалась грыжа больших размеров, может развиться гипоплазия левого сердца.

Нарушение дыхания у болеющих спровоцировано уменьшением объема легкого. Этот орган становится гипопластичным. Придавленным может быть, как гомолатеральное легкое, так и контралатеральное. Специалисты наблюдают при данной патологии микроскопические изменения, возникшие на уровне бронхиол, бронхов, альвеол.

Диафрагмальная грыжа бохдалека характеризуется также незрелостью легочной паренхимы. В органе происходят такие патологические изменения:

• поражение диафрагмального нерва;
• гипоплазия диафрагмального нерва;
• эвентрация диафрагмы.

Грыжа бохдалека у взрослых представлена объемным образованием, которое имеет ровные контуры. В составе грыжи имеется жировая ткань, соответственно ее плотность небольшая.

Диагностика

Диагноз у ребенка ставит педиатр. Он подтверждает предположительный диагноз благодаря:

• собранному анамнезу;
• проведенному осмотру;
• прослушиванию сердцебиения.

Для диагностики болезни у взрослых используют такие методы исследования:

• рентген;
• компьютерная диагностика.

Отчетливее всего диагностируется грыжа бохдалека на кт:

1. Если имеется выпадение желудка внутрь плевральной полости, визуализируется уровень жидкости (большой горизонтальный) в левой части грудины.
2. Если имеется выпадение петель тонкой кишки, посредством диагностики обнаруживаются отдельные области затемнения, просветления на фоне легочного поля.
3. При перемещении печени, селезенки отмечается затемнение в соответствующем районе поля легкого.

Компьютерная томография пищеварительного тракта, проводимая с использованием контрастирующего препарата, дает возможность:

• установить характер выпавших органов (полый, паренхиматозный);
• уточнить размер грыжевых ворот;
• определить локацию грыжевых ворот.

Лечение

При подтверждении диагноза понадобится хирургическое вмешательство. Лечение проводить следует обязательно, иначе могут возникать опасные осложнения, которые считаются несовместимыми с жизнью. Смертность детей при этой патологии может достигать 30 — 50%.

Перед операцией специалист назначает малышу прохождение таких методов обследований:

• КТ.
• повторное УЗИ.
• Рентгенография.
• МРТ.

Своевременное обнаружение патологии, правильное лечение (хирургическим методом), улучшает качество жизни взрослого человека, предотвращает летальный исход (у детей).