Причины развития спинномозговой грыжи и методы ее устранения
Спинномозговая грыжа — это редкое врожденное нарушение, развивающееся во время внутриутробного формирования плода. Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные с этой патологией, остаются инвалидами на всю жизнь.
Существующие методы перинатальной диагностики позволяют выявить присутствующее расщепление позвоночника у плода уже во 2 триместре. Учитывая степень тяжести этого дефекта, его выявление может быть показанием для прерывания беременности.
Согласно статистике, примерно в 2/3 случаев дети, рожденные со спинномозговой грыжей, остаются инвалидами на всю жизнь.
Причины
Многие специалисты считают, что генетика не является причиной развития этого патологического состояния. Таким образом, наследственность оказывает минимальное влияние на процесс развития данного нарушения. Несмотря на то что точная этиология врожденной грыжи еще неясна, уже выявлены многие факторы риска, которые могут предрасполагать к появлению подобной проблемы. К ним относятся:
- внутриутробные инфекции;
- вредные привычки;
- высокий уровень психосоматики;
- стрессы;
- ранняя беременность;
- интоксикация организма будущей матери.
Считается, что подобная проблема чаще появляется при критическом дефиците некоторых полезных веществ во время беременности. Особенно опасен недостаток фолиевой кислоты. Кроме того, спровоцировать появление подобной внутриутробной аномалии у плода может прием некоторых лекарств во время беременности.
Считается, что врожденная спинномозговая грыжа чаще появляется при критическом дефиците некоторых полезных веществ в рационе женщины во время беременности.
Внутриутробные инфекции являются одним из факторов риска в развитии врожденной спинномозговой грыжи.
Стресс во время беременности способен спровоцировать развитие этого патологического состояния у плода.
Врожденная
Врожденная грыжа выявляется у новорожденных детей и при перинатальной диагностике.
Данное нарушение закладывается еще на ранних стадиях формирования плода. Сейчас установлено, что нервная трубка формируется в первые 8 недель.
Влияние неблагоприятных факторов в этот период становится причиной формирования грыжевого мешка, в который происходит выпячивание закладывающихся структур спинного мозга и спинномозговых корешков. Таким образом, ребенок появляется на свет с уже сформированным дефектом.
Приобретенная
Приобретенная форма грыжи встречается крайне редко. Данная патология возникает на фоне тяжелых травм позвоночника, при которых наблюдается разрушение тела позвонка и повышение давления ликвора на окружающие ткани.
Для появления подобной грыжи требуется влияние сочетания неблагоприятных факторов. В редких случаях такое нарушение может возникать во взрослом возрасте у людей, которые имеют врожденные аномалии строения позвоночника.
Симптомы
При грыже сразу же обнаруживается выпячивание на спине новорожденного. К характерным проявлениям этого патологического состояния относятся следующие симптомы:
- покраснение кожи над грыжей;
- присутствие темных волосков;
- отек окружающих мягких тканей;
- полное или частичное нарушение чувствительности конечностей;
- недержание мочи и кала;
- снижение температуры ног и рук.
В дальнейшем нарастает атрофия мышц. Кроме того, эта врожденная спинальная грыжа может стать причиной формирования сгибательных контрактур.
Характерным проявлением этого патологического состояния является снижение температуры ног и рук.
Диагностика спинномозговой грыжи
Существуют пренатальные методы диагностики, позволяющие выявить наличие патологии у плода. При плановом ультразвуковом исследовании специалисту удается обнаружить подобный дефект. Также определить наличие спинномозговой жидкости у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т. е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.
Для постановки окончательного диагноза еще до рождения ребенка может потребоваться проведение амниоцентеза, т. е. исследования околоплодных вод, полученных путем прокола плодных оболочек.
Новорожденному ребенку, имеющему врожденную грыжу, требуется осмотр неврологом, который может оценить:
- степень выраженности мышечного тонуса;
- объем грыжевого выпячивания;
- сохранность двигательной активности.
Обязательно выполняется рентген позвоночника для выявления особенностей имеющегося дефекта. Для определения содержимого грыжевого мешка может применяться трансиллюминация. Это особый метод светового сканирования.
Для определения степени поражения тканей спинного мозга проводится контрастная миелография, предполагающая введение контрастного вещества. Может быть назначено выполнение магнитно-резонансной томографии. Для определения необходимости оперативного вмешательства требуется осмотр ребенка нейрохирургом. Дифференциальная диагностика грыжи предполагает исключение опухолей спинного мозга и врожденных дефектов строения позвонков.
Определить наличие спинномозговой грыжи у плода позволяет анализ крови матери на альфа-фетопротеин, т.е. белка, который выделяется при разрушении оболочки нервных волокон.
Классификация
Существуют несколько подходов к классификации, учитывающих главные параметры данной аномалии развития. Такая грыжа может сопровождаться компрессией вещества спинного мозга и не иметь ее. Кроме того, подобные врожденные аномалии развития различаются в зависимости от локализации и содержания грыжевого мешка. Эти параметры являются главными для определения необходимого лечения.
Локализация
В действительности подобные врожденные аномалии развития могут формироваться в любом из отделов. Наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе позвоночника. Развитие грыжи в этой области провоцирует нарушение иннервации мочевого пузыря, нижних конечностей, прямой кишки. В редких случаях поясничная грыжа становится причиной нарушения работы легких и почек.
Грыжи в грудном отделе позвоночника встречаются намного реже. Однако такая локализация считается более опасной. Появление аномалии развития в этой области приводит к нарушению иннервации нижних конечностей, становится причиной возможной дисфункции легких, сердца, двенадцатиперстной кишки, селезенки, печени и желудка.
Грыжа шейного отдела позвоночника встречается крайне редко. Это наиболее опасный тип патологии такого типа, так как приводит к потере проводимости в обширной части спинного мозга. В этом случае происходит нарушение функционирования мышц лица, шеи и работы голосовых связок. Данный вариант аномалии развития становится причиной нарушения иннервации всех нижележащих отделов позвоночника. В этом случае может наблюдаться паралич нижних и верхних конечностей, всех жизненно важных органов.
Врожденная гспинномозговая грыжа может формироваться в любом из отделов позвоночника, но наиболее часто подобные новообразования появляются в поясничном отделе.
Формы
В зависимости от структуры и содержания мешка выделяются 4 формы врожденной грыжи, в том числе:
- менингоцеле;
- менингорадикулоцеле;
- миеломенингоцеле;
- миелоцистоцеле.
Каждый вид имеет свои особенности и прогноз. Менингоцеле считается наиболее благоприятной формой заболевания. Нередко такая аномалия носит скрытый характер, так как в имеющийся позвонковый дефект проникают только верхние оболочки спинного мозга. При этой форме патологии спинной мозг в большинстве случаев полностью сформирован и функционален.
Менингомиелоцеле сопровождается выходом в грыжевой мешок не только оболочек, но и структур нервной трубки. Эта форма патологии сопровождается тяжелыми неврологическими нарушениями, но состояние ребенка может быть скорректированным.
Менингорадикулоцеле диагностируется, когда грыжевой мешок сильно выделяется над плоскостью спины. В него выпячиваются мозговые оболочки и корешки. Нервная трубка может оставаться на своем анатомическом месте.
В зависимости от структуры и содержания мешка выделяются 4 формы врожденной грыжи.
Миелоцистоцеле — это наиболее тяжелая форма заболевания, которая сопровождается выходом всех структур спинного мозга и нервных корешков, накоплением в этой области ликвора, создающего дополнительное давление. Это растягивает нервные волокна и становится причиной необратимого нарушения работы спинного мозга. В большинстве случаев это осложненная другими аномалиями развития форма грыжи.
Операция
Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на восстановление потерянных функций. При выполнении операции при таком патологическом состоянии, как грыжа спинного мозга, полностью удаляется грыжевой мешок и проводится вправление сместившихся тканей.
Только хирургическое вмешательство позволяет устранить угрозу жизни. Отсрочка в проведении операции оправдана только при незначительной степени повреждения спинного мозга и маленьком объеме мешка.
Осложнения
Несмотря на то что в большинстве случаев операции являются единственным способом сохранить маленькому пациенту жизнь при врожденной грыже, подобные вмешательства сопряжены с высоким риском развития следующих осложнений:
- нарушение чувствительности конечностей;
- дисфункция внутренних органов;
- недержание мочи и кала;
- инфицирование спинномозговой жидкости;
- воспаление оболочек головного мозга.
Заранее определить последствия проведенной операции не представляется возможным, так как спинной мозг является крайне хрупкой структурой. Считается, что у детей есть шансы на дальнейшее восстановление.
Единственным существующим средством лечения врожденной грыжи является хирургическое вмешательство.
Послеоперационная терапия
После хирургического вмешательства ребенку требуется длительная реабилитация. Непосредственно в послеоперационный период новорожденному обеспечивают полный двигательный покой, специальный режим гигиены, особый щадящий массаж.
С первых дней после операции выполняется специальная гимнастика.
Усилия должны быть направлены на недопущение развития пролежней и атрофии мышечных тканей. В дальнейшем пациенту требуется направленная физиотерапия и ношение специального компресса. Комплексные меры реабилитации позволяют устранить или скорректировать имеющиеся неврологические нарушения.
Последствия грыжи спинного мозга
Грыжа в большинстве случаев становится причиной развития тяжелых неврологических нарушений, которые не поддаются коррекции. В этом случае уже взрослых людей, которые родились с этой аномалией развития, ждет инвалидность. Человек нередко совсем не может работать и обслуживать себя. Кроме того, врожденная грыжа нередко становится причиной развития тяжелых осложнений и летального исхода.
Для снижения риска развития аномалии во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ.
Профилактика
Для снижения риска развития аномалии необходимо планировать беременность. Женщине следует заранее отказаться от всех вредных привычек, пройти все обследования и пролечить имеющиеся инфекционные заболевания. Во время беременности следует соблюдать все рекомендации врача, сдавать анализы и делать плановые УЗИ. Это позволит, если не снизить риск формирования у плода такого дефекта, то выявить патологию на ранних сроках. Обязательно нужно принимать витаминные комплексы и правильно питаться, чтобы развивающийся плод не испытывал дефицита необходимых веществ.
