Позвоночные врожденные аномалии: как их увидеть и лечить
Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:
- видимых деформаций;
- нарушенных двигательных функций;
- симптомов боли, нарушенной чувствительности;
- миелопатии;
- церебральных болезней;
- соматических заболеваний.
Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.
Каким должен быть правильный позвоночник
Количество позвонков и коэффициент платиспондилии
Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):
- шейный отдел — ¼;
- средне-грудной — 1/6;
- нижне-грудной — 1/5;
- поясничный — 1/3.
Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.
Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.
Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).
- Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
- Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.
Виды врожденных аномалий позвоночника
Аномалии позвоночника могут быть:
- морфологическими,
- количественными,
- связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).
Морфологические аномалии развития позвоночника
Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:
- полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
- плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
- неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
- слияние позвонков;
- аномально подвижные позвонки.
Количественные аномалии развития позвоночника
К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.
Известны следующие примеры количественных аномалий:
- Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
- Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
- полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
- неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
- Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется "лишний" шестой позвонок).
Нарушения локальной дифференциации
Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.
Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:
- обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.
Примеры нарушенной дифференциации:
- spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
- spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
- передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
- частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
- дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).
Причины врожденных аномалий
Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:
- Пороки развития, связанные с мутациями генов;
- Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
- нарушения витаминного и гормонального баланса;
- токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.
Диагностика позвоночных аномалий
Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.
- Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
- На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
- Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
- ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
- Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.
Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий
Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.
Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)
- Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
- Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
- При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
- При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
- В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.
Диспластические деформации проявляются симптомами:
- боли в грудной клетке и спине;
- дыхательная недостаточность;
- нарушения сердечной ритмики;
- патологии тазовых органов и др.
Лечение:
- ношение корригирующих корсетов;
- лечебная гимнастика и массаж;
- электромиостимуляция;
- в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.
Синдром короткой шеи
Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:
- короткой шее;
- низкой линии волос;
- вдавленным основанием черепа;
- высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
- неврологическими расстройствами;
- нистагмом (непроизвольным движением глаз);
- снижением возбудимости шейных мышц.
Лечение:
- корригирующая гимнастика;
- ношение воротника Шанца при обострении.
Спондилолиз и спондилолистез
Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.
Проявляется в виде симптомов:
- умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
- напряженных длинных мышц спины;
- увеличенного поясничного лордоза.
При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.
Консервативное лечение спондилолистеза:
- гимнастика, массаж, плавание;
- ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
- жесткая постель;
- физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
- ношение корсетов.
Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.
При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.
Сакрализация и люмбализация
Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:
- в симптомах напряженности и боли в шее или пояснице;
- деформирующих искривлениях влево или вправо от вертикальной оси (левосторонний и правосторонний сколиоз).
Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.
В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.
Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.
Медикаментозное лечение:
- НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
- Физиотерапия:
- иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.
При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.
Ассимиляция атланта
Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.
Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.
Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.
Симптомы:
- приступообразные головные боли и головокружения;
- тахикардия;
- вегетативные расстройства;
- дисфагия;
- охриплость голоса;
- неврит лицевого нерва;
- нистагм.
Лечение:
- анальгетики и НПВС;
- мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
- для повышения стабильности — воротник Шанца;
- физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).
Незаращение дужек
Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.
- При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
- Лечение симптоматическое:
- паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
- При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.
Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.
- Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
- Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
- Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.
Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.
- Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
- Лечение симптоматическое.
Видео: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).